В этом разделе мы расскажем:


Тромбоциты – это маленькие клетки, циркулирующие в крови. Они задействованы в формировании сгустков крови и починке поврежденных кровеносных сосудов. При повреждении кровеносного сосуда тромбоциты прикрепляются к поврежденному участку и распространяются вдоль всей его поверхности, чтобы остановить кровотечение (этот процесс называется адгезия). В то же время, из маленьких мешочков внутри тромбоцитов (гранул) поступают химические сигналы (этот процесс называется секреция). Таким образом привлекаются другие тромбоциты к месту повреждения, чтобы слипнуться и сформировать так называемую тромбоцитарную пробку. Этот процесс называется агрегация.

Иногда тромбоцитарной пробки достаточно, чтобы остановить кровотечение. Однако, если рана большая, другие протеины – факторы свертывания крови, привлеваются на место повреждения. Факторы свертывания работают на поверхности тромбоцитов, чтобы сформировать и укрепить сгусток крови.

Вернуться в начало

Что такое нарушение функции тромбоцитов?

Нарушение функции тромбоцитов – это состояние, при котором тромбоциты не работают должным образом, в результате чего появляются синяки и кровотечения. Так как тромбоцитарная пробка должным образом не формируется, кровотечение может длиться дольше обычного.

Так как у тромбоцитов много ролей в процессе свертывания крови, нарушение функции тромбоцитов могут привести к геморрагическим заболеваниям разной тяжести.

Вернуться в начало

Типы заболеваний тромбоцитов

Существует три типа заболевания тромбоцитов:

Синдром Бернара-Сулье это дисфункция тромбоцитов, вызванная аномалией в генах гликопротеина Ib/IX/V. Эти гены кодируют группы связанных протеинов, обычно находящихся на поверхности тромбоцитов, гликопротеин Ib / IX / V-рецептора (также называемый фактор фон Виллебранда, или ФВ рецептор). Из-за отсутствия рецептора или его неполноценной работы тромбоциты не прилипляются к стенкам поврежденного кровеносного сосуда должным образом, в следствие чего не может сформироваться полноценный сгусток крови.

Тромбастения гланцмана это дисфункция тромбоцитов, вызванная дефицитом комплекса IIb/IIIa. Эти гены кодируют группы связанных протеинов, обычно находящихся на поверхности тромбоцитов, гликопротеин IIb/IIIa -рецептора (также называемый фибриногенный рецептор). Из-за отсутствия рецептора или его неполноценной работы тромбоциты не прикрепляются друг к другу на месте раны, в следствие чего не может сформироваться полноценный сгусток крови.

Болезни недостаточного пула накопления или хранения это заболевания, вызванные проблемами гранул тромбоцитов. Гранулы – маленькие мешочки внутри тромбоцита, в котрых хранятся протеины и другие важные химические элементы. Существует два вида гранул: а-гранулы и плотные гранулы.

Некоторые болезни недостаточного пула хранения вызваны недостатком гранул, но наиболее распространенными являются вызванные неспособностью тромбоцитов высвободить содержимое гранул в поток крови (секреторный или спусковый механизм).

  • Нарушения высвобождения это группа заболеваний, вызванных нарушением секреторного механизма. Даже если гранулы присутствуют в тромбоцитах, их содержимое не высвобождается должным образом в поток крови.
  • Недостаточность пула накопления дельта-гранул это нарушение функции тромбоцитов, вызванное нехваткой плотных гранул и химических элементов, которые должны в них храниться. Без этих химических эдементов тромбоциты как следует не активируются, и поврежденный кровеносный сосуд не сжимается, чтобы остановить кровотечение. Такой тип кровотечения может быть причиной наследственного заболевания, например, синдром Германски-Пудлака или синдром Чедиака-Хигаси).
  • Синдром серых тромбоцитов очень редкое заболевание тромбоцитов, вызванное недостатком а-гранул и химических элементов, хранящихся в них. Без этих протеинов тромбоциты не мошут прикрепляться к стенке кровеносного сосуда, должным образом слипаться и восстанавливать кровеностый сосуд.

Вернуться в начало

Источники информации:

Более подробную информацию о нарушениях функций тромбоцитов можно найти на сайте:

World Federation of Hemophilia

( Основано на информации сайта Всемирной Федерации Гемофилии )

Вернуться в начало