В этом разделе дадим краткое разъяснение следующего:

Что представляют собой геморрагические заболевания?

Геморрагические заболевания — это обобщенное название для группы болезней, при наличии которых у человека нарушается способность крови сворачиваться. Геморрагическими заболеваниями считаются такие заболевания, как гемофилия А и В, болезнь фон Виллебранда, и другие редкие заболевания, которые могут проявляться в тяжелой, средней и легкой форме.

При наличии современного лечения, люди с геморрагическими заболеваниями способны вести нормальный и плодотворный образ жизни. В то же время, ограниченный доступ к лечению может привести к серьезным последствиям в жизни человека, имеющего данное заболевание. На самом деле, не лечимое должным образом кровотечение может быть критическим и даже нести угрозу жизни, например, кровоизлияние в мозг.

Все геморрагические заболевания считаются редкими (по классификации Европейского Союза), так как они проявляются менее, чем у 5 человек из 10 000 (смотрите нижеприведенную таблицу). Не смотря на редкость заболеваний, такие болезни как гемофилия и фон Виллебранд (самые распространенные из них) находятся впереди по сравнению с многими другими редкими заболеваниями, в том смысле, что для них существует диагностика и различные виды лечения. Сложностью для пациентов является доступ к современному лечению, которое часто дорогостоящее, а также наличие специализированных медицинских услуг, которые могут присутствовать лишь в одном-двух городах страны.

Кроме того, пациенты в пределах европейского региона сталкиваются с большими различиями в доступе к лечению, в результате чего качество их жизни заметно отличается. ЕКГ стремится увеличить осведомленность других о реалиях людей с геморрагическими заболеваниями как на европейском, так и на национальном уровне.

В этом разделе сайта дается краткий обзор болезней, а также рассказывается, с чем сталкиваются пациенты с геморрагическими заболеваниями. Если Вы пациент и ищите более углубленную медицинскую информацию, мы рекомендуем посетить следующие сайты:

Вернуться в начало

Процесс свертывания

Факторы свертывания – это протеины в крови, которые контролируют кровотечение. При повреждении кровеносного сосуда стенки его сжимаются, чтобы ограничить протекание крови. Затем маленькие кровеные клетки, тромбоциты, прикрепляются к месту повреждения и распределяются по всему кровеносному сосуду с целью остановить кровотечение.

В то же время из маленьких мешочков внутри тромбоцитов выделяются химические сигналы, которые привлекают другие клетки к поврежденному участку, что позволяет им слипнуться и сформировать так называемый тромб.

На поверхности активированных тромбоцитов работает большое количество разных факторов свертывания, совершая сложную химическую реакцию, известную как каскад свертывания, для формирования фибринового сгустка, который помогает остановить кровотечение).

Факторы свертывания циркулируют в крови в неактивной форме. При повреждении кровеносного сосуда инициируется каскад свертывания, и каждый фактор свертывания активируется в особом порядке с целью сформировать сгусток. Факторы свертывания обозначаются римскими цифрами (например, фактор I или FI), хотя каскад свертывания не следует в номерном порядке.

Для графического представления каскада свертывания, пожалуйста, посмотрите следующее видео:

Вернуться в начало

Воздействие геморрагических заболеваний на человека

Одной из основных проблем у пациентов с геморрагическим заболеванием является повреждение суставов, например, бедра, коленей, запястий, голеностопа и плечей. Суставы являются частью тела с большим количеством кровеносных сосудов. Таким образом, они больше подвержены риску кровотечений. Когда происходит кровоизлияние в сустав, синовиальная оболочка, которая является частью сустава, впитывает кровь в попытке удалить ее. В синовиальной оболочке скапливается железо крови. Медики считают, что железо является причиной утолщения синовиальной подкладки. Чем толще синовиальная оболочка, тем больше кровеносных сосудов она содержит. И это делает последующее кровоизлияние более вероятным. Такое положение приводит к похожим проблемам, которые испытывают люди, страдающие артритом. Чем больше у челокека происходит кровоизлияний, тем больше повреждается сустав. Это может привести к инвалидизации сустава, в результате чего сустав станет малоподвижен или совсем неподвижен. Помимо риска инвалидизации сустава, такие кровоизлияния очень болезненны, и, если не принять необходимых мер, лечение может занять до нескольких недель. Это может увеличить время нахождения в больнице, а также приведет к невозможности принимать участие в учебном или рабочем процессе, или любой другой деятельности. Именно по этим причинам предпочтительнее предотвращать кровоизлияния, а не лечить их последствия.

В настоящее время считается, что профилактическое лечение является наилучшим способом избежать кровоизлияний в сустав. К сожалению, такой вид лечения часто воспринимается как дорогостоящий. Тем не менее, ЕКГ уверен, что вкладывание денег в предотвращение кровоизлияний в суставы – оптимальный способ лечения. Действительно, при возникновении кровотечения пациенту приходится давать большое количество фактора свертывыания для остановки кровотечения, и к концу года вполне вероятно, что количество потраченного препарата окажется таким же, как если бы пациент был на профилактике.

Для получения большей информации о повреждениях суставов мы приглашаем Вас посетить сайт Канадского Общества Гемофилии, на котором дано доступное объяснение этого явления: http://www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/hemophilia-a-and-b/the-complications-of-hemophilia/joint-damage/

Вернуться в начало

Различные типы геморрагических заболеваний

Тип геморрагического заболевания у пациента зависит от типа отсутствующего или плохо функционирующего фактора свертывания или тромбоцита. Ниже приводится таблица, описывающая различные геморрагические заболевания:

Пораженный фактор Название заболевания Предположителная частота возникновения ( по источнику Orpha.net)
Фактор I (1) Дефицит фактора I или фибриногена 1/ 1,000,000
Фактор II (2) Дефицит фактора II или протромбина 1/ 2,000,000
Фактор V (3) Дефицит фактора V 1/ 1,000,000
Фактор V (5) +  Фактор  VIII (8) Комбинированный дефицит фактора V и фактора VIII между 1/ 100,000 и 1/ 1,000,000
Фактор VII (7) Дефицит фактора VII 1/ 300,000
Фактор VIII (8) Гемофилия A 1/ 6,000
Фактор IX (9) Гемофилия B 1/ 30,000
Фактор X (10) Дефицит фактора X 1/ 500,000
Фактор XI (11) Дефицит фактора XI 1/ 1,000,000
Фактор XIII (13) Дефицит фактора XIII 1/ 2,000,000
Фактор фон Виллебранда Болезнь фон Виллебранда между 1/8,500 и 1/50,000
Тромбоциты Синдром Бернара-Сулье

Тромбастения Гланцмана

Дефицит пула тромбоцитов

<1 / 1 000 000

неизвестно

неизвестно

Вернуться в начало