Troubles de la coagulation
L’EHC s’efforce, tant au niveau européen que national, d’accroître la sensibilisation et de défendre les personnes souffrant de troubles de la coagulation. Cette page offre un bref aperçu de ces affections et de leur impact sur la vie quotidienne des patients.
TROUBLES DE LA COAGULATION
Qu’est-ce que les troubles de la coagulation ?
« Troubles de la coagulation » est un terme générique désignant un groupe de troubles qui affectent la capacité du sang à coaguler chez un individu. Les troubles de la coagulation comprennent des affections telles que l’hémophilie A et l’hémophilie B, la maladie de von Willebrand (VWD) et d’autres troubles rares de la coagulation (RBD). Ces conditions se manifestent sous des formes sévères, modérées ou légères.
Lorsqu’elles ont accès à un traitement adéquat, les personnes atteintes de troubles de la coagulation peuvent mener une vie normale et fructueuse. Cependant, un accès limité aux traitements et aux soins peut avoir des conséquences drastiques sur la vie des personnes touchées par ces affections. En fait, les saignements mal gérés peuvent être invalidants voire mortels lorsqu’ils surviennent, par exemple dans le cerveau.
Tous les troubles de la coagulation correspondent à la description de maladies rares fournie par l’Union européenne, qui est une affection touchant moins d’une personne sur 2 000. Bien qu’il s’agisse de maladies rares, des affections telles que l’hémophilie et la maladie de von Willebrand (les troubles hémorragiques les plus fréquents) sont en avance sur de nombreuses autres maladies rares, dans la mesure où des diagnostics et une variété de traitements existent pour ces affections.
Les défis auxquels sont confrontés ces patients concernent un manque d’accès à des traitements adéquats (souvent coûteux) et à des services de santé spécialisés (qui peuvent ne se trouver que dans une ou deux villes d’un pays donné). De plus, les patients de la région européenne font face à de grandes disparités dans l’accès au traitement et, par conséquent, ont des qualités de vie différentes.
Si vous êtes un patient atteint d’un trouble de la coagulation et que vous recherchez des informations médicales plus approfondies, nous recommandons les sites suivants :
- Le site web de votre association nationale contre l’hémophilie
- Académie EHC
- La Fédération mondiale de l’hémophilie pour la plateforme eLearning
- Orpha.net
Le processus de coagulation
Les facteurs de coagulation sont des protéines dans le sang qui contrôlent les saignements. Lorsqu’un vaisseau sanguin est blessé, les parois du vaisseau sanguin se contractent pour limiter le flux sanguin vers la zone endommagée. Ensuite, de petites cellules sanguines appelées plaquettes adhèrent au site de la blessure et se répandent le long de la surface du vaisseau sanguin pour arrêter le saignement.
En même temps, des signaux chimiques sont émis par de petits sacs à l’intérieur des plaquettes qui attirent d’autres cellules vers la zone et les font s’agglutiner pour former ce qu’on appelle un bouchon plaqueticien.
À la surface de ces plaquettes activées, de nombreux facteurs de coagulation différents agissent ensemble dans une série de réactions chimiques complexes (appelées cascade de coagulation) pour former un caillot de fibrine. Le caillot agit comme une grille pour arrêter le saignement.
Les facteurs de coagulation circulent dans le sang sous une forme inactive. Lorsqu’un vaisseau sanguin est lésé, la cascade de coagulation est déclenchée et chaque facteur de coagulation est activé dans un ordre spécifique pour conduire à la formation du caillot sanguin. Les facteurs de coagulation sont identifiés par des chiffres romains (par exemple facteur I ou FI), bien que la cascade de coagulation ne suive pas le séquençage numérique.
Comment les troubles de la coagulation affectent un individu
L’un des principaux impacts des troubles de la coagulation sur une personne est la lésion des articulations telles que les hanches, les genoux, les poignets, les chevilles et les épaules.
Les articulations font partie du corps avec un grand nombre de vaisseaux sanguins. Ils sont donc plus à risque de saignements. Lorsqu’un saignement survient dans l’articulation, le synovium (qui fait partie de l’articulation) absorbe le sang dans une tentative de l’éliminer. Le fer dans le sang s’accumule dans la synovium. Les médecins pensent que le fer épaissit la muqueuse synoviale. Plus la synovium est épaisse, plus elle contient de vaisseaux sanguins. Cela augmente à son tour les saignements ultérieurs. Cela entraîne des effets similaires à ceux des personnes souffrant d’arthrite.
Plus une personne a de saignements, plus l’articulation est endommagée. Cela peut entraîner des dégâts articulaires, laissant la personne atteinte avec très peu ou pas de mobilité possible. En plus de provoquer un handicap, les saignements articulaires sont extrêmement douloureux et, s’ils ne sont pas bien gérés, peuvent prendre jusqu’à plusieurs semaines pour guérir. Cela peut augmenter les jours de séjour à l’hôpital et l’impossibilité de participer à une quelconque étude, travail ou activité sociale. C’est pourquoi il est recommandé de prévenir les saignements articulaires plutôt que de les traiter.
Actuellement, on pense que le traitement préventif est la meilleure solution pour prévenir les saignements articulaires. Malheureusement, cela est souvent considéré comme une solution coûteuse. Cependant, l’EHC estime qu’investir dans la prévention des saignements articulaires est la meilleure solution de traitement. En fait, une fois qu’un saignement articulaire survient, la personne concernée peut recevoir une forte quantité de facteur de coagulation pour arrêter le saignement et, à la fin de l’année, cette quantité peut être comparable à celle que la personne aurait reçue si la prophylaxie avait été suivie.
Différents types de troubles de la coagulation
Thérapie
EHCucate
Traitement par cohorte
Jeu de données de traitement
Revue de Traitement Nouveau
Mises à jour sur les traitements
Informations utiles
Voici quelques points importants à garder à l’esprit lorsque vous voyagez avec un trouble de la coagulation :
Emportez toujours vos informations d’identification médicale, y compris vos derniers résultats d’hémostase en cas d’urgence.
Ayez toujours vos propres produits de traitement, équipements de traitement et médicaments pharmaceutiques avec vous, car les produits seront différents et probablement très chers dans un autre pays. De plus, la plupart des pays disposent de réserves limitées et ne peuvent pas être tenus de fournir des produits réservés à leurs propres patients aux voyageurs.
Apportez une lettre pour le personnel de sécurité à votre point de sortie ou d’entrée, expliquant pourquoi vous transportez des produits de traitement, des médicaments sur ordonnance, des aiguilles, des seringues, etc., ainsi que les graves conséquences de ne pas les avoir immédiatement sous la main.
Lorsque vous voyagez en avion, emportez toujours vos propres produits de traitement, équipements de traitement et médicaments pharmaceutiques à bord de l’avion comme bagages à main. Cela vous permettra de les présenter rapidement à la sécurité et à la douane, si besoin. De plus, il existe des risques de perte, de casse et de variations de température pouvant affecter les produits de traitement s’ils sont rangés dans la cale de l’avion.
Apportez une lettre de votre médecin traitant avec des informations sur votre hémorragie, les virus transmissibles par le sang que vous pourriez avoir et les traitements habituels que vous recevez. Cette lettre devrait, si possible, être dans la langue du pays visité. Vous ne pourrez pas toujours vous faire plaisir, donc cette information est importante.
Apportez une lettre à présenter à la douane, si demandé, pour expliquer pourquoi vous transportez des produits de traitement, des médicaments sur ordonnance, des aiguilles et des seringues. Encore une fois, cette lettre doit être dans la langue du pays visité.
Avant de chercher des soins de santé dans un autre pays de l’UE, il est important de vérifier auprès de votre point de contact national pour confirmer quelles dépenses médicales sont couvertes par votre assurance, en particulier pour les séjours à l’hôpital ou les traitements spécialisés. En général, les services médicaux à l’étranger ne sont couverts que s’ils le sont également dans votre pays d’origine, avec des règles différentes en cas d’urgence. Pour plus d’informations sur les soins de santé transfrontaliers, consultez le site Your Europe de la Commission européenne.
Avant de voyager, nous recommandons de consulter la demande de localisation de centres d’hémophilie pour accéder aux informations sur le centre le plus proche de chez vous dans les délais les plus courts.
Vous pouvez peut-être souhaiter écrire à l’avance aux centres d’hémophilie du pays que vous visitez pour vous renseigner sur la disponibilité des produits de traitement et les frais médicaux susceptibles d’être engagés.
Les organisations nationales d’hémophilie peuvent également être une source d’aide si nécessaire lors des déplacements. Si vous voyagez hors d’Europe, nous vous recommandons de consulter le Global Treatment Centre Directory de la Fédération mondiale de l’hémophilie.
Si possible, assurez-vous d’avoir l’assurance voyage appropriée. Il est important de déclarer votre état de saignement, sinon les soins médicaux liés pourraient ne pas être couverts. Demandez conseil à votre organisation nationale spécialisée en hémophilie sur les assureurs à consulter.