{"id":5281,"date":"2024-10-24T10:00:08","date_gmt":"2024-10-24T08:00:08","guid":{"rendered":"https:\/\/www.ehc.eu\/bleeding-disorder\/la-maladie-de-von-willebrand\/"},"modified":"2025-12-23T09:57:56","modified_gmt":"2025-12-23T08:57:56","slug":"la-maladie-de-von-willebrand","status":"publish","type":"bleeding-disorder","link":"https:\/\/www.ehc.eu\/fr\/bleeding-disorder\/la-maladie-de-von-willebrand\/","title":{"rendered":"la maladie de von Willebrand"},"content":{"rendered":"<!-- hero -->\t<section   class=\"subpage-hero bg-red text-white\">\n\t\t<div class=\"container\">\n\t\t\t<div class=\"relative z-10\">\n\t\t\t\t<div class=\"pt-16 lg:pt-24 pb-24 lg:pb-32\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"row justify-between gap-10 lg:gap-0 mt-10 text-center lg:text-left\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-6\/12 lg:self-center\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"title h2\" data-scroll data-fade-up>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p class=\"text-[115%]\">La maladie de von Willebrand (MVW)<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"content mt-14 lg:mt-20\" data-scroll data-fade-up data-delay-02>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Trouble h\u00e9r\u00e9ditaire rare de la coagulation caract\u00e9ris\u00e9 par un d\u00e9faut d&rsquo;adh\u00e9sion plaquettaire et un d\u00e9faut de coagulation secondaire qui se manifeste par des saignements anormaux de gravit\u00e9 variable survenant soit spontan\u00e9ment, soit en association avec une proc\u00e9dure invasive. Trois sous-types principaux sont d\u00e9finis en fonction du type de d\u00e9faut du facteur von Willebrand : d\u00e9ficit partiel (type 1) ou total (type 3), et anomalies qualitatives\/fonctionnelles (type 2). <\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<figure class=\"absolute size-[82.8rem] bottom-[-30%] right-[-5%] image-contain opacity-20 skip-lazy\" data-parallax>\n\t                <img decoding=\"async\" loading=\"eager\" src=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/themes\/cbd\/img\/content-logo-colorfull.svg\" alt=\"content-logo-colorfull\">\n\t            <\/figure>\n\t\t\t\t\t\t<\/section>\n<!-- overview -->\t<section   class=\"s-overlay-img s-padding\">\n\t\t<div class=\"container\">\n\t\t\t<div class=\"row w-full lg:flex-row-reverse justify-between text-center lg:text-left relative z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-6\/12 min-h-full\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full h-[35rem] lg:h-[25vmax] min-h-full relative overflow-hidden radius-20\">\n\t\t\t\t\t\t\t<figure class=\"absolute top-0 left-0 size-full radius-20\" data-img-animation>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<img width=\"410\" height=\"491\" src=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1\" class=\"attachment-large size-large\" alt=\"\" decoding=\"async\" loading=\"lazy\" srcset=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1 410w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7-251x300.jpg?strip=all&amp;sharp=1 251w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=82 82w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=164 164w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=328 328w\" sizes=\"auto, (max-width: 410px) 100vw, 410px\" \/>\t\t\t\t\t\t\t<\/figure>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-6\/12 lg:py-10\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"lg:w-[120%] bg-white py-12 px-0 lg:py-24 lg:px-24 relative radius-20 z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"content mt-8\" data-scroll data-fade-up>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<p class=\"mx-4\">La pr\u00e9valence de la maladie de Von Willebrand (MVW) dans la population g\u00e9n\u00e9rale est estim\u00e9e entre 0,6 et 1,3 % (toutes formes confondues) selon les \u00e9tudes, mais la pr\u00e9valence de la MVW symptomatique n\u00e9cessitant un traitement sp\u00e9cifique est d&rsquo;environ 1\/10 000. La maladie de von Willebrand de type 3 est beaucoup plus rare (1\/1 000 000). <\/p>\n<p><strong>Description clinique<br \/>\n<\/strong>L&rsquo;\u00e2ge d&rsquo;apparition varie, l&rsquo;apparition pr\u00e9coce \u00e9tant associ\u00e9e \u00e0 un d\u00e9ficit en FVW plus s\u00e9v\u00e8re. La maladie se manifeste par des saignements anormaux de gravit\u00e9 variable, survenant soit spontan\u00e9ment, soit en association avec une proc\u00e9dure invasive. Les anomalies h\u00e9morragiques sont g\u00e9n\u00e9ralement caract\u00e9ris\u00e9es par des h\u00e9morragies cutan\u00e9o-muqueuses (\u00e9pistaxis, m\u00e9norragie, saignement de plaies mineures, <i>etc.<\/i>), mais des h\u00e9matomes et des h\u00e9marthroses peuvent survenir dans les formes plus s\u00e9v\u00e8res.  <\/p>\n<p><strong>\u00c9tiologie<br \/>\n<\/strong>La maladie de von Willebrand est caus\u00e9e par des mutations du g\u00e8ne <i>VWF<\/i> (12p13.3) codant pour la prot\u00e9ine multim\u00e9rique VWF. La prot\u00e9ine VWF a une localisation intraplaquettaire, endoth\u00e9liale et plasmatique et joue un r\u00f4le essentiel \u00e0 la fois dans l&rsquo;interaction des plaquettes avec la paroi vasculaire l\u00e9s\u00e9e et dans le transport et la stabilisation du facteur VIII (FVIII). <\/p>\n<p><strong>M\u00e9thodes de diagnostic<br \/>\n<\/strong>Le diagnostic repose sur des tests de laboratoire impliquant des analyses fonctionnelles et immunologiques des taux de FVW et de FVIII. La d\u00e9termination du type de maladie de von Willebrand n\u00e9cessite d&rsquo;autres tests sp\u00e9cifiques tels que l&rsquo;\u00e9tude de la distribution des multim\u00e8res du FVW. <\/p>\n<p><strong>Diagnostic diff\u00e9rentiel<br \/>\n<\/strong>Les mesures des taux de FVW (antig\u00e8ne et fonctions) permettent g\u00e9n\u00e9ralement de distinguer la maladie de von Willebrand de l&rsquo;h\u00e9mophilie A. Toutefois, ces tests ne permettent pas de diff\u00e9rencier la maladie de von Willebrand de type 2N, qui n\u00e9cessite des analyses plus sp\u00e9cifiques. La diff\u00e9renciation entre le syndrome de von Willebrand acquis (SVA), qui survient en association avec une autre pathologie sous-jacente, et la maladie de von Willebrand h\u00e9r\u00e9ditaire est plus probl\u00e9matique. Le fait que les individus de la population g\u00e9n\u00e9rale appartenant au groupe sanguin O puissent \u00e9galement pr\u00e9senter des taux mod\u00e9r\u00e9ment plus faibles de FVW doit \u00e9galement \u00eatre pris en compte dans le diagnostic diff\u00e9rentiel.  <\/p>\n<p><strong>Diagnostic pr\u00e9natal<br \/>\n<\/strong>Dans le cas des grossesses \u00e0 risque, l&rsquo;identification des mutations sous-jacentes du FVW peut \u00eatre utilis\u00e9e pour le diagnostic pr\u00e9natal de la maladie de von Willebrand de type 3.<\/p>\n<p><strong>Comment attrape-t-on la maladie de von Willebrand ?<br \/>\n<\/strong>La maladie de von Willebrand est g\u00e9n\u00e9ralement h\u00e9r\u00e9ditaire. Elle est transmise par les g\u00e8nes de l&rsquo;un ou l&rsquo;autre parent \u00e0 un enfant de l&rsquo;un ou l&rsquo;autre sexe. Cependant, il arrive que la maladie de von Willebrand soit due \u00e0 une modification spontan\u00e9e du g\u00e8ne de la maladie de von Willebrand avant la naissance de l&rsquo;enfant. La figure ci-dessous illustre la transmission de la maladie de von Willebrand.   <\/p>\n<p align=\"JUSTIFY\">Les types 1 et 2 de la maladie de von Willebrand sont g\u00e9n\u00e9ralement h\u00e9rit\u00e9s selon un mod\u00e8le dit \u00ab\u00a0dominant\u00a0\u00bb. Cela signifie qu&rsquo;un parent atteint de la maladie de von Willebrand a une chance sur deux (50 %) de transmettre un g\u00e8ne de la maladie de von Willebrand \u00e0 chacun de ses enfants. <\/p>\n<p>La maladie de von Willebrand de type 3, en revanche, est g\u00e9n\u00e9ralement h\u00e9rit\u00e9e selon un mod\u00e8le \u00ab\u00a0r\u00e9cessif\u00a0\u00bb. Dans ce cas, l&rsquo;enfant h\u00e9rite du g\u00e8ne de ses deux parents. M\u00eame si les deux parents pr\u00e9sentent des sympt\u00f4mes l\u00e9gers ou pas de sympt\u00f4mes du tout, leur enfant peut \u00eatre gravement atteint.  <\/p>\n<p><strong>Conseil g\u00e9n\u00e9tique<br \/>\n<\/strong>La maladie de von Willebrand se transmet le plus souvent selon un mode autosomique dominant, mais le mode de transmission est autosomique r\u00e9cessif pour la maladie de von Willebrand de type 3 et pour certains sous-types de type 2. Un conseil g\u00e9n\u00e9tique devrait \u00eatre propos\u00e9 pour informer les patients de la gravit\u00e9 de la maladie et des risques associ\u00e9s, et pour permettre le d\u00e9pistage d&rsquo;autres membres de la famille atteints. Pour les couples qui risquent d&rsquo;avoir un enfant atteint de la maladie de type 3, il est pr\u00e9f\u00e9rable que le conseil g\u00e9n\u00e9tique soit discut\u00e9 dans un centre multidisciplinaire sp\u00e9cialis\u00e9.  <\/p>\n<p><em>L&rsquo;information est tir\u00e9e du site web orpha.net<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/section>\n<!-- features --><section   class=\"s-padding-bottom\">\n\t<div class=\"container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"grid sm:grid-cols-2 lg:grid-cols-4 gap-10 text-center lg:text-left\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div data-scroll data-fade-left data-delay-0>\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"flex flex-col gap-7 min-h-full px-10 lg:px-16 py-14 lg:py-24 text-white bg-blue radius-20 z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"title h4\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Type 1<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Pr\u00e9valence :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>1-5 \/ 10,000<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>H\u00e9ritage :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Dominante autosomique<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>\u00c2ge d&rsquo;apparition :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Tous les \u00e2ges<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Saignements :  <\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Aucun-S\u00e9v\u00e8re<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div data-scroll data-fade-left data-delay-02>\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"flex flex-col gap-7 min-h-full px-10 lg:px-16 py-14 lg:py-24 text-white bg-blue radius-20 z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"title h4\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Type 2<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Pr\u00e9valence :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>1-9 \/ 1,000,000<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>H\u00e9ritage :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Autosomique dominant (fr\u00e9quent), Autosomique r\u00e9cessif (peu fr\u00e9quent)<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>\u00c2ge d&rsquo;apparition :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Tous les \u00e2ges<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Saignements :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Mod\u00e9r\u00e9e-S\u00e9v\u00e8re<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div data-scroll data-fade-left data-delay-04>\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"flex flex-col gap-7 min-h-full px-10 lg:px-16 py-14 lg:py-24 text-white bg-blue radius-20 z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"title h4\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Type 3<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Pr\u00e9valence :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>1-9 \/ 1,000,000<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>H\u00e9ritage :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Autosomique r\u00e9cessif<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>\u00c2ge d&rsquo;apparition :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Enfance, n\u00e9onatalogie<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Saignements :<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>S\u00e9v\u00e8re<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n<\/section><!-- overview -->\t<section   class=\"s-overlay-img s-padding-medium\">\n\t\t<div class=\"container\">\n\t\t\t<div class=\"row w-full lg:flex-row justify-between text-center lg:text-left relative z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-4\/12 min-h-full\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-[115%] h-[35rem] lg:h-[25vmax] min-h-full relative overflow-hidden radius-20\">\n\t\t\t\t\t\t\t<figure class=\"absolute top-0 left-0 size-full radius-20\" data-img-animation>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<img width=\"410\" height=\"491\" src=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1\" class=\"attachment-large size-large\" alt=\"\" decoding=\"async\" loading=\"lazy\" srcset=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1 410w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7-251x300.jpg?strip=all&amp;sharp=1 251w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=82 82w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=164 164w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=328 328w\" sizes=\"auto, (max-width: 410px) 100vw, 410px\" \/>\t\t\t\t\t\t\t<\/figure>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-8\/12 lg:py-10\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"bg-white py-12 px-0 lg:py-24 lg:px-32 relative radius-20 z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"title h4\" data-scroll data-fade-up>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<p>Prise en charge et traitement<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"content mt-8\" data-scroll data-fade-up>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<p class=\"mx-4\">La prise en charge d\u00e9pend du type de maladie de von Willebrand. La desmopressine est g\u00e9n\u00e9ralement un traitement pr\u00e9ventif ou curatif efficace des saignements anormaux dans la maladie de von Willebrand de type 1. Chez les patients atteints de la maladie de type 2, la r\u00e9ponse \u00e0 la desmopressine est variable et un traitement de substitution avec du FVW humain purifi\u00e9 est souvent n\u00e9cessaire. La desmopressine ne constitue pas un traitement efficace pour les patients atteints de la maladie de type 3, et ces personnes ont donc besoin d&rsquo;un traitement de substitution avec du FVW humain purifi\u00e9 associ\u00e9, au moins pour la premi\u00e8re injection, \u00e0 du FVIII.   <\/p>\n<p><strong>Pronostic<br \/>\n<\/strong>Pour les patients pris en charge dans les centres hospitaliers sp\u00e9cialis\u00e9s en h\u00e9mostase, le pronostic est favorable, m\u00eame pour les formes les plus s\u00e9v\u00e8res de la maladie.<\/p>\n<p><em>L&rsquo;information est tir\u00e9e du site web orpha.net<\/em><\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/section>\n<!-- content-files -->    <section   class=\"s-padding overflow-visible\">\n        <div class=\"container\">\n            <div class=\"w-full lg:w-8\/12 text-center lg:text-left relative z-10\">\n                                    <div class=\"title h4\" data-scroll data-fade-left>\n                        <p>Autres informations et ressources<\/p>\n                    <\/div>\n                                                    <div class=\"content mt-14\" data-scroll data-fade-up>\n                        <p><a href=\"https:\/\/community.ehc.eu\/focus-area\/von-willebrand-disease-vwd\/\">Page du comit\u00e9 EHC VWD<\/a><\/p>\n                    <\/div>\n                                            <\/div>\n        <\/div>\n        <figure class=\"absolute size-[72.8rem] top-0 right-[-5%] image-contain opacity-40 lg:opacity-100\">\n            <img decoding=\"async\" loading=\"lazy\" src=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/themes\/cbd\/img\/content-logo-colorfull-2.svg\" alt=\"content-logo-colorfull\">\n        <\/figure>\n    <\/section>\n<!-- newsletter -->","protected":false},"template":"","meta":{"_acf_changed":false},"bleeding-disorder_cat":[],"class_list":["post-5281","bleeding-disorder","type-bleeding-disorder","status-publish","hentry"],"acf":[],"jetpack_sharing_enabled":true,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.ehc.eu\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/bleeding-disorder\/5281","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.ehc.eu\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/bleeding-disorder"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.ehc.eu\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/bleeding-disorder"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.ehc.eu\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=5281"}],"wp:term":[{"taxonomy":"bleeding-disorder_cat","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ehc.eu\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/bleeding-disorder_cat?post=5281"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}