Glanzmannova trombastenia

Glanzmannova trombastenija (GT) je sindrom krvarenja karakteriziran spontanim mukokutanim krvarenjem i pretjeranim odgovorom na traumu zbog konstitucionalne trombocitopenije.

content-logo-colorfull

Glanzmannova trombastenija

poremećaj funkcije trombocita uzrokovan abnormalnošću u genima za glikoproteine ​​IIb/IIIa. Ovi geni kodiraju skupinu povezanih proteina koji se normalno nalaze na površini trombocita, receptor za glikoprotein IIb/IIIa (također nazvan receptor fibrinogena). Budući da ovaj receptor nije prisutan ili ne radi ispravno, trombociti se ne lijepe jedni za druge na mjestu ozljede i teško je formirati normalan krvni ugrušak.

Prevalencija

Nepoznato

Nasljeđivanje:

Autosomno recesivno

Dob početka:

Dojenčad, novorođenče