Нарушения сверканного кровоспечения
EHC стремится как на европейском, так и на национальном уровне повысить осведомлённость и защищать интересы людей с нарушениями свертывания крови. На этой странице представлен краткий обзор этих состояний и того, как они влияют на повседневную жизнь пациентов.
НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ
Что такое нарушения кровотечения?
«Нарушения свертываемости» — это общее название группы заболеваний, влияющих на способность крови свертываться у человека. Нарушения свертывания кровоточения включают такие состояния, как гемофилия A и гемофилия B, болезнь фон Виллебранда (VWD) и другие редкие нарушения кровотечения (RBD). Эти состояния проявляются как в тяжёлых, так и в умеренных или лёгких формах.
Когда у них есть доступ к адекватному лечению, люди с нарушениями кровотечения могут вести нормальную и плодотворную жизнь. Однако ограниченный доступ к лечению и уходу может иметь серьёзные последствия для жизни пострадавших от этих состояний. На самом деле, кровотечения, которые не контролируются должным образом, могут быть тяжёлыми и даже опасными для жизни, например, в мозге.
Все нарушения свертывания соответствуют описанию редких заболеваний, предоставленных Европейским союзом, которое затрагивает менее одного человека из 2000. Несмотря на то, что заболевания являются редкими, такие заболевания, как гемофилия и болезнь фон Виллебранда (самые частые нарушения кровоточения), опережают многие другие редкие заболевания, поскольку существуют как диагностика, так и различные методы лечения этих заболеваний.
Проблемы, с которыми сталкиваются эти пациенты, связаны с отсутствием доступа к адекватному лечению (которое часто бывает дорого) и специализированным медицинским услугам (которые могут находиться только в одном-двух городах страны). Кроме того, пациенты в европейском регионе сталкиваются с большими различиями в доступе к лечению и, как следствие, имеют разные качества жизни.
Если вы пациент с нарушением свертывания крови и ищете более подробную медицинскую информацию, рекомендуем следующие сайты:
- Сайт вашей национальной ассоциации по гемофилии
- Академия EHC
- Платформа электронного обучения Всемирной федерации гемофилии
- Orpha.net
Процесс свертывания
Факторы свертывания — это белки в крови, которые контролируют кровотечение. Когда сосуд повреждён, его стенки сжимаются, чтобы ограничить поток крови в повреждённой области. Затем мелкие кровяные клетки, называемые тромбоцитами, прилипают к месту повреждения и распространяются по поверхности кровеносного сосуда, чтобы остановить кровотечение.
В то же время химические сигналы высвобождаются из маленьких мешков внутри тромбоцитов, которые притягивают другие клетки в эту область и заставляют их сливаться в так называемую пробку тромбоцитов.
На поверхности этих активированных тромбоцитов множество различных факторов свертывания взаимодействуют в серии сложных химических реакций (известных как каскад свертывания), образуя фибриновый тромб. Тромб действует как сетка, чтобы остановить кровотечение.
Коагуляционные факторы циркулируют в крови в неактивной форме. Когда сосуд повреждается, запускается каскад свертывания, и каждый фактор свертывания активируется в определённом порядке, что приводит к образованию тромба. Коэффициенты коагуляции обозначаются римскими цифрами (например, коэффициент I или FI), хотя каскад свертывания не следует численному секвенированию.
Как нарушения коагуляции влияют на человека
Одним из основных последствий кровотечения для человека является повреждение суставов, таких как бедра, колени, запястья, лодыжки и плечи.
Суставы — это часть тела с большим количеством кровеносных сосудов. Поэтому они более подвержены риску кровотечений. Когда происходит кровотечение в суставе, синовиум, являющийся частью сустава, впитывает кровь в попытке её удалить. Железо в крови накапливается в синовиуме. Врачи считают, что железо вызывает утолщение синовиальной оболочки. Чем толще синовиум, тем больше сосудов в нём. Это, в свою очередь, увеличивает вероятность последующего кровотечения. Это приводит к похожим эффектам, как у людей с артритом.
Чем больше кровотечений у человека, тем больше повреждений наносит сустав. Это может привести к разрушению суставов, оставляя поражённого человека с очень малым или отсутствующим диапазоном подвижности. Помимо инвалидности, суставные кровотечения крайне болезненны и при неправильном контроле могут восстанавливаться до нескольких недель. Это может увеличить количество дней пребывания в больнице и невозможности участвовать в учёбе, работе или общественной деятельности. Поэтому рекомендуется предотвратить кровоизлияния в суставах вместо их лечения.
В настоящее время считается, что профилактическое лечение является лучшим решением для предотвращения суставных кровотечений. К сожалению, это часто воспринимается как дорогостоящий шаг. Однако EHC считает, что инвестиции в предотвращение кровоизлияний в суставах являются оптимальным способом лечения. На самом деле, когда происходит кровоизлияние в суставе, пострадавший может получить высокое количество коагуляционного фактора для остановки кровотечения, и к концу года этот уровень может быть сопоставим с уровнем лечения, который он получил бы при соблюдении профилактики.
Различные типы нарушений свертывания крови
Терапия
EHCucate
Лечение по когорте
Набор данных по обработке
Обзор лечения романа
Обновления по лечению
Полезная информация
Вот несколько важных моментов, которые стоит помнить при путешествии с нарушением кровотечения:
Всегда берите с собой медицинскую идентификационную информацию, включая последние результаты гемостаза, на случай чрезвычайной ситуации.
Всегда берите с собой свои средства для лечения, оборудование и фармацевтические препараты, так как в другой стране продукты будут отличаться и, скорее всего, очень дорогими. Кроме того, в большинстве стран доступны ограниченные запасы, и нельзя ожидать, что они будут предоставлять товары, предназначенные для своих пациентов, путешественникам.
Возьмите с собой письмо для охраны у вашего порта выхода или въезда, в котором объясняется, почему вы носите средства для лечения, рецептурные препараты, иглы, шприцы и т.д., а также о серьёзных последствиях их немедленного отсутствия.
При перелёте на самолёте всегда берите с собой собственные средства для лечения, оборудование для лечения и фармацевтические препараты в качестве ручной клади. Это позволит вам быстро передать их службам безопасности и таможни, если попросят. Кроме того, существуют риски потери, поломки и перепадов температуры, которые могут повлиять на очистку, если они хранятся в трюме самолёта.
Возьмите с собой письмо от лечащего врача с информацией о вашем состоянии кровотечения, возможных вирусах, передающихся через кровь, и о том, какое лечение вы получаете. Это письмо, если возможно, должно быть на языке посещаемой страны. Вы не всегда можете лечить себя, поэтому эта информация важна.
При запросе возьмите с собой письмо для таможни, чтобы объяснить, почему вы носите средства для лечения, назначенные препараты, иглы и шприцы. Опять же, это письмо должно быть на языке страны, которую посещают.
Перед тем как обращаться за медицинской помощью в другой стране ЕС, важно уточнить у вашего национального контактного пункта, какие медицинские расходы покрывают ваша страховка, особенно при госпитализации или специализированном лечении. Как правило, медицинские услуги за рубежом покрываются только в том случае, если они также покрыты в вашей стране, при этом в экстренных случаях действуют другие правила. Для получения дополнительной информации о трансграничном здравоохранении посетите сайт Европейской комиссии «Ваша Европа».
Перед поездкой рекомендуем проверить приложение Haemophilia Centre Locator, чтобы получить информацию о ближайшем к вас центре с минимальными задержками.
Вам стоит заранее написать в центры гемофилии в стране, которую вы посещаете, чтобы узнать о наличии лечебных средств и медицинских расходах, которые могут возникнуть на лечение.
Национальные организации, связанные с гемофилией, также могут быть источником помощи при необходимости во время путешествий. Если вы путешествуете за пределами Европы, рекомендуем ознакомиться с Глобальным справочником центров лечения Всемирной федерации гемофилии.
Если возможно, убедитесь, что у вас есть соответствующая туристическая страховка. Важно сообщить о своём состоянии кровотечения, иначе медицинская помощь может не покрываться. Обратитесь к вашей национальной организации по борьбе с гемофилией за советом, к каким страховщикам обратиться.