это группа расстройств, вызванных проблемами с гранулами тромбоцитов. Гранулы — это маленькие мешочки внутри тромбоцита, в которых хранятся белки и другие химические вещества, важные для его функционирования. Существует два типа гранул: альфа-гранулы и плотные гранулы.

Некоторые дефициты пула хранения (PSDP) вызваны недостатком гранул, но наиболее распространенные вызваны неспособностью тромбоцитов выводить содержимое гранул в кровоток (это называется секреторным или высвобождающим механизмом).

Существует четыре основные наследственные формы ППСТ: Дефицит плотного тела, синдром серых тромбоцитов, квебекское расстройство тромбоцитов и смешанный дефицит альфа-гранул/плотного тела. Каждая форма имеет широкий спектр симптомов, и даже внутри каждого типа симптомы могут сильно отличаться.

• Дефекты высвобождения — это разнообразная группа расстройств, вызванных проблемами с секреторным механизмом. Несмотря на то, что гранулы присутствуют внутри тромбоцитов, их содержимое не выбрасывается в кровь должным образом.
• Дефицит дельта-аккумулирующего пула — это нарушение функции тромбоцитов, вызванное недостатком плотных гранул и химических веществ, которые обычно хранятся в них. Без этих химических веществ тромбоциты не активируются должным образом, и поврежденный кровеносный сосуд не сужается, чтобы помочь остановить кровотечение. Этот тип проблем с кровотечением может быть характерен и для других наследственных заболеваний (например, синдрома Германского-Пудлака и синдрома Чедиака-Хигаси).
• Синдром серых тромбоцитов — это очень редкое нарушение функции тромбоцитов, вызванное недостатком альфа-гранул и химических веществ, которые обычно хранятся в них. Без этих белков тромбоциты не могут прилипать к стенке кровеносного сосуда, слипаться, как им положено, или восстанавливать поврежденный кровеносный сосуд.
• Комбинированный дефицит альфа-дельта пула хранения тромбоцитов — редкое геморрагическое заболевание, обусловленное конституциональной аномалией тромбоцитов, характеризующееся умеренным или тяжелым дефицитом как альфа-гранул, так и плотных тел тромбоцитов, что приводит к нарушению функции тромбоцитов и снижению агрегационных реакций. У пациентов наблюдается повышенная склонность к кровотечениям с такими симптомами, как легкая гематома или меноррагия.
• Квебекское тромбоцитопеническое расстройство (QPD) — это аутосомно-доминантное расстройство кровотечения, связанное со снижением количества тромбоцитов и уникальным дефектом усиления функции фибринолиза из-за повышенной экспрессии и хранения активатора плазминогена урокиназы (uPA) мегакариоцитами. QPD повышает риск кровотечений, и его ключевой клинической особенностью является кровотечение с задержкой, возникающее после хирургических вмешательств, стоматологических процедур или травм, которое реагирует только на лечение ингибиторами фибринолиза.