это нарушение функции тромбоцитов, вызванное аномалией в генах гликопротеина Ib/IX/V. Эти гены кодируют группу связанных между собой белков, обычно находящихся на поверхности тромбоцитов, — гликопротеин Ib/IX/V рецептор (также называемый фактором фон Виллебранда или VWF рецептором). Поскольку этот рецептор отсутствует или работает неправильно, тромбоциты не прилипают к стенке поврежденного кровеносного сосуда так, как должны, и нормальному кровяному сгустку трудно сформироваться.