Тромбастения Гланцмана
Тромбастения Гланцмана (ТГ) — это синдром кровотечения, характеризующийся спонтанными мукокожными кровотечениями и преувеличенной реакцией на травму из-за конституциональной тромбоцитопении.
Тромбастения Гланцмана
нарушение функции тромбоцитов, вызванное аномалией в генах гликопротеинов IIb/IIIa. Эти гены кодируют группу связанных между собой белков, обычно находящихся на поверхности тромбоцитов, — гликопротеиновый IIb/IIIa рецептор (также называемый рецептором фибриногена). Поскольку этот рецептор отсутствует или работает неправильно, тромбоциты не прилипают друг к другу в месте повреждения, и нормальному кровяному сгустку трудно сформироваться.
Распространенность
Неизвестный
Наследственность:
Аутосомно-рецессивный
Возраст начала заболевания:
Младенчество, неонатальный период