{"id":5290,"date":"2024-10-10T16:05:31","date_gmt":"2024-10-10T14:05:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.ehc.eu\/bleeding-disorder\/%d0%b4%d0%b5%d1%84%d0%b8%d1%86%d0%b8%d1%82-%d1%84%d0%b0%d0%ba%d1%82%d0%be%d1%80%d0%b0-vii\/"},"modified":"2025-12-23T09:58:16","modified_gmt":"2025-12-23T08:58:16","slug":"%d0%b4%d0%b5%d1%84%d0%b8%d1%86%d0%b8%d1%82-%d1%84%d0%b0%d0%ba%d1%82%d0%be%d1%80%d0%b0-vii","status":"publish","type":"bleeding-disorder","link":"https:\/\/www.ehc.eu\/ru\/bleeding-disorder\/%d0%b4%d0%b5%d1%84%d0%b8%d1%86%d0%b8%d1%82-%d1%84%d0%b0%d0%ba%d1%82%d0%be%d1%80%d0%b0-vii\/","title":{"rendered":"\u0414\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 VII"},"content":{"rendered":"<!-- hero -->\t<section   class=\"subpage-hero bg-red text-white\">\n\t\t<div class=\"container\">\n\t\t\t<div class=\"relative z-10\">\n\t\t\t\t<div class=\"pt-16 lg:pt-24 pb-24 lg:pb-32\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"row justify-between gap-10 lg:gap-0 mt-10 text-center lg:text-left\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-6\/12 lg:self-center\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"title h2\" data-scroll data-fade-up>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p class=\"text-[115%]\">\u0414\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 VII<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"content mt-14 lg:mt-20\" data-scroll data-fade-up data-delay-02>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>\u0420\u0435\u0434\u043a\u043e\u0435, \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435, \u0432\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u043e\u0435 \u043d\u0430\u0440\u0443\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0430 \u0432\u0438\u0442\u0430\u043c\u0438\u043d\u0430 \u041a-\u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u043c\u043e\u0433\u043e \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0441\u0432\u0435\u0440\u0442\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u0438\u0437\u0443\u044e\u0449\u0435\u0435\u0441\u044f \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f \u0438\u043b\u0438 \u043e\u0442\u0441\u0443\u0442\u0441\u0442\u0432\u0438\u0435\u043c \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 \u0441\u0432\u0435\u0440\u0442\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f VII (FVII), \u0447\u0442\u043e \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u0442 \u043a \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0442\u043e\u0447\u0430\u0449\u0435\u043c\u0443 \u0434\u0438\u0430\u0442\u0435\u0437\u0443 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0442\u0435\u043f\u0435\u043d\u0438 \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u0438.<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<figure class=\"absolute size-[82.8rem] bottom-[-30%] right-[-5%] image-contain opacity-20 skip-lazy\" data-parallax>\n\t                <img decoding=\"async\" loading=\"eager\" src=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/themes\/cbd\/img\/content-logo-colorfull.svg\" alt=\"content-logo-colorfull\">\n\t            <\/figure>\n\t\t\t\t\t\t<\/section>\n<!-- overview -->\t<section   class=\"s-overlay-img s-padding\">\n\t\t<div class=\"container\">\n\t\t\t<div class=\"row w-full lg:flex-row-reverse justify-between text-center lg:text-left relative z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-6\/12 min-h-full\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full h-[35rem] lg:h-[25vmax] min-h-full relative overflow-hidden radius-20\">\n\t\t\t\t\t\t\t<figure class=\"absolute top-0 left-0 size-full radius-20\" data-img-animation>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<img width=\"410\" height=\"491\" src=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1\" class=\"attachment-large size-large\" alt=\"\" decoding=\"async\" loading=\"lazy\" srcset=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1 410w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7-251x300.jpg?strip=all&amp;sharp=1 251w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=82 82w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=164 164w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=328 328w\" sizes=\"auto, (max-width: 410px) 100vw, 410px\" \/>\t\t\t\t\t\t\t<\/figure>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-6\/12 lg:py-10\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"lg:w-[120%] bg-white py-12 px-0 lg:py-24 lg:px-24 relative radius-20 z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"content mt-8\" data-scroll data-fade-up>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<p class=\"fs-5 orpha-blue\"><strong>\u042d\u043f\u0438\u0434\u0435\u043c\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044f<br \/>\n<\/strong>\u0420\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0415\u0432\u0440\u043e\u043f\u0435, \u043f\u043e-\u0432\u0438\u0434\u0438\u043c\u043e\u043c\u0443, \u0431\u043b\u0438\u0437\u043a\u0430 \u043a 1\/300 000, \u043d\u043e \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e \u0432\u044b\u0448\u0435 \u0432 \u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0430\u0445, \u0433\u0434\u0435 \u0447\u0430\u0441\u0442\u043e \u0437\u0430\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0441\u043c\u0435\u0441\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0431\u0440\u0430\u043a\u0438.<\/p>\n<p><strong>\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043e\u043f\u0438\u0441\u0430\u043d\u0438\u0435<br \/>\n<\/strong>\u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u044d\u0442\u043e\u0433\u043e \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u0430 \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u0431\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e, \u0438 \u043d\u0435 \u0431\u044b\u043b\u043e \u043e\u0431\u043d\u0430\u0440\u0443\u0436\u0435\u043d\u043e \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0432\u044f\u0437\u0438 \u043c\u0435\u0436\u0434\u0443 \u0442\u044f\u0436\u0435\u0441\u0442\u044c\u044e \u0433\u0435\u043c\u043e\u0440\u0440\u0430\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0433\u043e \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c\u0430 \u0438 \u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u044b\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u0435\u043c \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 FVII. \u041a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0430\u044f \u043a\u0430\u0440\u0442\u0438\u043d\u0430 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439, \u0441 \u0440\u0430\u043d\u043d\u0438\u043c \u0432\u043e\u0437\u043d\u0438\u043a\u043d\u043e\u0432\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u043c\u043e\u0437\u0433\u043e\u0432\u044b\u0445 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0438\u0437\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u043e\u0432, \u0438\u043b\u0438, \u043d\u0430\u043f\u0440\u043e\u0442\u0438\u0432, \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0443\u043c\u0435\u0440\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439, \u0441 \u043a\u043e\u0436\u043d\u044b\u043c\u0438\/\u0441\u043b\u0438\u0437\u0438\u0441\u0442\u044b\u043c\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0438\u0437\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438 (\u044d\u043f\u0438\u0441\u0442\u0430\u043a\u0441\u0438\u0441, \u043c\u0435\u043d\u043e\u0440\u0440\u0430\u0433\u0438\u044f) \u0438\u043b\u0438 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0438\u0437\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u044f\u043c\u0438, \u0441\u043f\u0440\u043e\u0432\u043e\u0446\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u043c\u0438 \u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u0442\u0440\u0430\u0432\u043c\u043e\u0439. \u041d\u0430\u043a\u043e\u043d\u0435\u0446, \u043c\u043d\u043e\u0433\u0438\u0435 \u043b\u044e\u0434\u0438 \u0441\u043e\u0432\u0435\u0440\u0448\u0435\u043d\u043d\u043e \u0431\u0435\u0441\u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043d\u044b, \u043d\u0435\u0441\u043c\u043e\u0442\u0440\u044f \u043d\u0430 \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u043d\u0438\u0437\u043a\u0438\u0439 \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c FVII.  <\/p>\n<p><strong>\u042d\u0442\u0438\u043e\u043b\u043e\u0433\u0438\u044f<br \/>\n<\/strong>\u0414\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 FVII \u0432\u044b\u0437\u044b\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u044f\u043c\u0438 \u0432 \u0433\u0435\u043d\u0435 <i>F7<\/i> (13q34), \u043a\u043e\u0434\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u043c FVII. \u041a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e, \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u0443 \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442 \u0438\u043b\u0438 \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442 \u0440\u0430\u0437\u0432\u0438\u0432\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0433\u0435\u043c\u043e\u0440\u0440\u0430\u0433\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0441\u0438\u043d\u0434\u0440\u043e\u043c; \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u044b \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u0431\u0435\u0441\u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043d\u044b. \u0418\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 250 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0438 \u0448\u0435\u0441\u0442\u044c \u0440\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0432\u0430\u0440\u0438\u0430\u043d\u0442\u043e\u0432, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445 \u0441 \u043f\u043e\u0432\u044b\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0438\u043b\u0438 \u0441\u043d\u0438\u0436\u0435\u043d\u0438\u0435\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u043d\u044f FVII \u0432 \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u0438. \u0412 \u043b\u0438\u0442\u0435\u0440\u0430\u0442\u0443\u0440\u0435 \u0438 \u0432 \u0440\u0430\u0437\u043b\u0438\u0447\u043d\u044b\u0445 \u0431\u0430\u0437\u0430\u0445 \u0434\u0430\u043d\u043d\u044b\u0445, \u043f\u043e\u0441\u0432\u044f\u0449\u0435\u043d\u043d\u044b\u0445 \u043b\u043e\u043a\u0443\u0441\u0430\u043c, \u0441\u043e\u043e\u0431\u0449\u0430\u043b\u043e\u0441\u044c \u043e \u043a\u0440\u0443\u043f\u043d\u044b\u0445 \u0433\u0435\u043d\u043e\u043c\u043d\u044b\u0445 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u043a\u0430\u0445, \u043d\u043e \u043e\u043d\u0438 \u0432\u0441\u0442\u0440\u0435\u0447\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e. \u0422\u0430\u043a\u0436\u0435 \u0431\u044b\u043b\u0438 \u043f\u0440\u043e\u0434\u0435\u043c\u043e\u043d\u0441\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u044b \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u043a\u0438, \u043f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u044f\u0449\u0438\u0435 \u043a \u043f\u043e\u043b\u043d\u043e\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0435\u043b\u0435\u0446\u0438\u0438 \u0433\u0435\u043d\u0430 <i>F7<\/i>. \u0411\u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u0442\u044c \u0438 \u0432\u0437\u0430\u0438\u043c\u043e\u0441\u0432\u044f\u0437\u044c \u0441 \u0433\u0435\u043d\u043e\u043c <i>F10<\/i> (13q34) \u0442\u0430\u043a\u0436\u0435 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u043f\u0440\u0438\u0447\u0438\u043d\u043e\u0439 \u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442\u0430.     <\/p>\n<p><strong>\u041c\u0435\u0442\u043e\u0434\u044b \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0438<br \/>\n<\/strong>\u0414\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437 \u043c\u043e\u0436\u043d\u043e \u0437\u0430\u043f\u043e\u0434\u043e\u0437\u0440\u0438\u0442\u044c \u043f\u043e \u0438\u0437\u043e\u043b\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u043c\u0443 \u043f\u0440\u043e\u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u043e\u0432\u043e\u043c\u0443 \u0432\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u0438 \u0438 \u043f\u043e\u0434\u0442\u0432\u0435\u0440\u0434\u0438\u0442\u044c \u0445\u0440\u043e\u043d\u043e\u043c\u0435\u0442\u0440\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u043c \u0430\u043d\u0430\u043b\u0438\u0437\u043e\u043c, \u0432\u044b\u044f\u0432\u043b\u044f\u044e\u0449\u0438\u043c \u0443\u0440\u043e\u0432\u0435\u043d\u044c \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 FVII \u043d\u0438\u0436\u0435, \u0447\u0435\u043c \u0432 \u043e\u0431\u044a\u0435\u0434\u0438\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u043d\u043e\u0440\u043c\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0435 (\u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u043b\u044f\u044e\u0442 \u043e\u0442 70 \u0434\u043e 140%). \u0414\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u043f\u0440\u043e\u044f\u0432\u043b\u044f\u0435\u0442\u0441\u044f \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0430\u043c\u0438 \u0442\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043f\u0440\u0438 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f\u0445 \u043d\u0438\u0436\u0435 30%. <\/p>\n<p><strong>\u0414\u0438\u0444\u0444\u0435\u0440\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437<br \/>\n<\/strong>\u0414\u0438\u0444\u0444\u0435\u0440\u0435\u043d\u0446\u0438\u0430\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0437\u044b \u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044e\u0442 \u0433\u0435\u043f\u0430\u0442\u043e\u0446\u0435\u043b\u043b\u044e\u043b\u044f\u0440\u043d\u0443\u044e \u043d\u0435\u0434\u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c, \u0433\u0438\u043f\u043e\u0430\u0432\u0438\u0442\u0430\u043c\u0438\u043d\u043e\u0437 \u041a, \u043f\u0440\u0438\u043e\u0431\u0440\u0435\u0442\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 FVII, \u0441\u0432\u044f\u0437\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0441 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u043c \u0441\u0435\u043f\u0441\u0438\u0441\u043e\u043c, \u0438, \u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0440\u0435\u0434\u043a\u043e, \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u0430\u0443\u0442\u043e\u0430\u043d\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b \u043f\u0440\u043e\u0442\u0438\u0432 FVII.<\/p>\n<p><strong>\u0414\u043e\u0440\u043e\u0434\u043e\u0432\u0430\u044f \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0430<br \/>\n<\/strong>\u0418\u0437-\u0437\u0430 \u0432\u044b\u0440\u0430\u0436\u0435\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u043e\u0432 (\u0432\u043a\u043b\u044e\u0447\u0430\u044f \u0431\u0435\u0441\u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043d\u044b\u0445 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439) \u0434\u043e\u0441\u0442\u0443\u043f \u043a \u043f\u0440\u0435\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0435 \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u0442 \u043e\u0442 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u0441\u0442\u0432\u0438\u0439 \u0437\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f \u0432 \u0440\u0430\u0441\u0441\u043c\u0430\u0442\u0440\u0438\u0432\u0430\u0435\u043c\u043e\u0439 \u0441\u0435\u043c\u044c\u0435. \u0422\u043e\u043b\u044c\u043a\u043e \u043d\u0430\u043b\u0438\u0447\u0438\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u0433\u043e \u0440\u0435\u0431\u0435\u043d\u043a\u0430 \u0441 \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u043e\u0439 \u0444\u043e\u0440\u043c\u043e\u0439 \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u043f\u043e\u0431\u0443\u0434\u0438\u0442\u044c \u043c\u0435\u0434\u0438\u0446\u0438\u043d\u0441\u043a\u0443\u044e \u043a\u043e\u043c\u0430\u043d\u0434\u0443 \u043f\u0440\u0435\u0434\u043b\u043e\u0436\u0438\u0442\u044c \u043f\u0440\u0435\u043d\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u0443\u044e \u0434\u0438\u0430\u0433\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438\u043a\u0443 \u043f\u0440\u0438 \u043f\u043e\u0441\u043b\u0435\u0434\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0431\u0435\u0440\u0435\u043c\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438. <\/p>\n<p><strong>\u0413\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435<br \/>\n<\/strong>\u0417\u0430\u0431\u043e\u043b\u0435\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 \u043f\u0435\u0440\u0435\u0434\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u0430\u0443\u0442\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u043e-\u0440\u0435\u0446\u0435\u0441\u0441\u0438\u0432\u043d\u044b\u043c \u043f\u0443\u0442\u0435\u043c. \u0418\u0437-\u0437\u0430 \u0448\u0438\u0440\u043e\u043a\u043e\u0439 \u0444\u0435\u043d\u043e\u0442\u0438\u043f\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0439 \u0433\u0435\u0442\u0435\u0440\u043e\u0433\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0438 \u0440\u0430\u0441\u0441\u0442\u0440\u043e\u0439\u0441\u0442\u0432\u0430, \u043f\u0440\u0438 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u043e\u0439 \u043c\u043d\u043e\u0433\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u043f\u0440\u043e\u0442\u0435\u043a\u0430\u044e\u0442 \u0431\u0435\u0441\u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u043d\u043e, \u0433\u0435\u043d\u0435\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u043e\u0435 \u043a\u043e\u043d\u0441\u0443\u043b\u044c\u0442\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435, \u043a\u0430\u043a \u043f\u0440\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e, \u0437\u0430\u0432\u0438\u0441\u0438\u0442 \u043e\u0442 \u043a\u043b\u0438\u043d\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0445 \u043e\u0441\u043e\u0431\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u0435\u0439, \u0445\u0430\u0440\u0430\u043a\u0442\u0435\u0440\u043d\u044b\u0445 \u0434\u043b\u044f \u0442\u043e\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u0438\u043d\u043e\u0439 \u0441\u0435\u043c\u044c\u0438. <\/p>\n<p><em>\u0418\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044f \u0432\u0437\u044f\u0442\u0430 \u0441 \u0441\u0430\u0439\u0442\u0430 Orpha.net<\/em><\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/section>\n<!-- features --><section   class=\"s-padding-bottom\">\n\t<div class=\"container\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"grid sm:grid-cols-2 lg:grid-cols-4 gap-10 text-center lg:text-left\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div data-scroll data-fade-left data-delay-0>\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"flex flex-col gap-7 min-h-full px-10 lg:px-16 py-14 lg:py-24 text-white bg-blue radius-20 z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"title h4\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>\u0412\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440\u0430 VII<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>\u0420\u0430\u0441\u043f\u0440\u043e\u0441\u0442\u0440\u0430\u043d\u0435\u043d\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"h5\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<p>1-9 \/ 1 000 000<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n<\/section><!-- overview -->\t<section   class=\"s-overlay-img s-padding-medium\">\n\t\t<div class=\"container\">\n\t\t\t<div class=\"row w-full lg:flex-row justify-between text-center lg:text-left relative z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-4\/12 min-h-full\">\n\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-[115%] h-[35rem] lg:h-[25vmax] min-h-full relative overflow-hidden radius-20\">\n\t\t\t\t\t\t\t<figure class=\"absolute top-0 left-0 size-full radius-20\" data-img-animation>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<img width=\"410\" height=\"491\" src=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1\" class=\"attachment-large size-large\" alt=\"\" decoding=\"async\" loading=\"lazy\" srcset=\"https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1 410w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7-251x300.jpg?strip=all&amp;sharp=1 251w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=82 82w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=164 164w, https:\/\/etngbd86n6b.exactdn.com\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/image-7.jpg?strip=all&amp;sharp=1&amp;w=328 328w\" sizes=\"auto, (max-width: 410px) 100vw, 410px\" \/>\t\t\t\t\t\t\t<\/figure>\n\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"w-full lg:w-8\/12 lg:py-10\">\n\t\t\t\t\t<div class=\"bg-white py-12 px-0 lg:py-24 lg:px-32 relative radius-20 z-10\">\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"title h4\" data-scroll data-fade-up>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<p>\u0423\u043f\u0440\u0430\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0438 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u0435<\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<div class=\"content mt-8\" data-scroll data-fade-up>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<p class=\"mx-4\">\u0412 \u043d\u0430\u0441\u0442\u043e\u044f\u0449\u0435\u0435 \u0432\u0440\u0435\u043c\u044f \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u0439 \u043c\u0435\u0442\u043e\u0434 \u043b\u0435\u0447\u0435\u043d\u0438\u044f \u0441\u043e\u0441\u0442\u043e\u0438\u0442 \u0432 \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0438 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e \u0430\u043a\u0442\u0438\u0432\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e FVII (\u044d\u043f\u0442\u0430\u043a\u043e\u0433 \u0430\u043b\u044c\u0444\u0430). \u041a\u043e\u043d\u0446\u0435\u043d\u0442\u0440\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u044b\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0442\u0440\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u043e\u0432\u044b\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0430\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438\u0439 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440 VII \u043c\u043e\u0436\u0435\u0442 \u0431\u044b\u0442\u044c \u0438\u0441\u043f\u043e\u043b\u044c\u0437\u043e\u0432\u0430\u043d \u0432 \u043a\u0430\u0447\u0435\u0441\u0442\u0432\u0435 \u0432\u0442\u043e\u0440\u043e\u0433\u043e \u0432\u044b\u0431\u043e\u0440\u0430, \u0430 \u0437\u0430\u043c\u043e\u0440\u043e\u0436\u0435\u043d\u043d\u0430\u044f \u043f\u043b\u0430\u0437\u043c\u0430 &#8212; \u0432 \u043a\u0440\u0430\u0439\u043d\u0435\u043c \u0441\u043b\u0443\u0447\u0430\u0435. \u041e\u0434\u043d\u0430\u043a\u043e \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043d\u0438\u044f \u043a \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u044e \u043e\u0441\u0442\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u0441\u043b\u043e\u0436\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0434\u043b\u044f \u0443\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043b\u0435\u043d\u0438\u044f \u0434\u043e \u043e\u043f\u0435\u0440\u0430\u0446\u0438\u0438 \u0443 \u043b\u044e\u0434\u0435\u0439 \u0441 \u043d\u0435\u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u043c\u0438 \u0441\u0438\u043c\u043f\u0442\u043e\u043c\u0430\u043c\u0438 \u0438\u043b\u0438 \u0431\u0435\u0437 \u043d\u0438\u0445. \u0412 2008 \u0433\u043e\u0434\u0443 \u0440\u0435\u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0430\u043d\u0442\u043d\u044b\u0439 \u0444\u0430\u043a\u0442\u043e\u0440 \u0441\u0432\u0435\u0440\u0442\u044b\u0432\u0430\u043d\u0438\u044f VIIa (rFVIIa) \u043f\u043e\u043b\u0443\u0447\u0438\u043b \u0432 \u0421\u0428\u0410 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0443\u0441 \u043e\u0440\u0444\u0430\u043d\u043d\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430.   <\/p>\n<p><strong>\u041f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437<br \/>\n<\/strong>\u0412\u0440\u043e\u0436\u0434\u0435\u043d\u043d\u044b\u0439 \u0434\u0435\u0444\u0438\u0446\u0438\u0442 FVII \u043e\u0431\u044b\u0447\u043d\u043e \u0438\u043c\u0435\u0435\u0442 \u0445\u043e\u0440\u043e\u0448\u0438\u0439 \u043f\u0440\u043e\u0433\u043d\u043e\u0437. \u0422\u0435\u043c \u043d\u0435 \u043c\u0435\u043d\u0435\u0435, \u0431\u043e\u043b\u0435\u0437\u043d\u044c \u043e\u0441\u0442\u0430\u0435\u0442\u0441\u044f \u043e\u0447\u0435\u043d\u044c \u0438\u043d\u0432\u0430\u043b\u0438\u0434\u0438\u0437\u0438\u0440\u0443\u044e\u0449\u0435\u0439 \u0438\u043b\u0438 \u0434\u0430\u0436\u0435 \u0444\u0430\u0442\u0430\u043b\u044c\u043d\u043e\u0439 \u0443 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432, \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u043c \u043d\u0435 \u043f\u043e\u043c\u043e\u0433\u0430\u0435\u0442 \u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u0437\u0430\u043c\u0435\u0441\u0442\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u0430\u044f \u043f\u0440\u043e\u0444\u0438\u043b\u0430\u043a\u0442\u0438\u043a\u0430 \u0438 \u0443 \u043a\u043e\u0442\u043e\u0440\u044b\u0445 \u043d\u0430\u0431\u043b\u044e\u0434\u0430\u044e\u0442\u0441\u044f \u043d\u0430\u0438\u0431\u043e\u043b\u0435\u0435 \u0442\u044f\u0436\u0435\u043b\u044b\u0435 \u0444\u043e\u0440\u043c\u044b (\u0432\u043d\u0443\u0442\u0440\u0438\u043c\u043e\u0437\u0433\u043e\u0432\u044b\u0435 \u043a\u0440\u043e\u0432\u043e\u0438\u0437\u043b\u0438\u044f\u043d\u0438\u044f \u0438 \u043f\u043e\u0432\u0442\u043e\u0440\u043d\u044b\u0435 \u0433\u0435\u043c\u0430\u0440\u0442\u0440\u043e\u0437\u044b). <\/p>\n<p><em>\u0418\u043d\u0444\u043e\u0440\u043c\u0430\u0446\u0438\u044f \u0432\u0437\u044f\u0442\u0430 \u0441 \u0441\u0430\u0439\u0442\u0430 Orpha.net<\/em><\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t<\/section>\n<!-- newsletter -->","protected":false},"template":"","meta":{"_acf_changed":false},"bleeding-disorder_cat":[],"class_list":["post-5290","bleeding-disorder","type-bleeding-disorder","status-publish","hentry"],"acf":[],"jetpack_sharing_enabled":true,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.ehc.eu\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/bleeding-disorder\/5290","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.ehc.eu\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/bleeding-disorder"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.ehc.eu\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/types\/bleeding-disorder"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.ehc.eu\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=5290"}],"wp:term":[{"taxonomy":"bleeding-disorder_cat","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.ehc.eu\/ru\/wp-json\/wp\/v2\/bleeding-disorder_cat?post=5290"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}