В этом разделе мы коротко рассмотрим разные виды лечения для людей с наследственными геморрагическими заболеваниями:

В отличие от других заболеваний, пациентам с гемофилией в Европе доступен широкий спектр лечения. Тем не менее, у пациентов с другими геморрагическими заболеваниями существует нехватка полноценных опций лечения. В настоящее время в Европе стоимость лечения является главным барьером к его получению. Действительно, лечение может быть очень дорогостоящим, доходящим до нескольких сотен тысяч евро в год. Именно поэтому сообщество пациентов работает рука об руку с регуляторами и производителями, чтобы гарантировать попадание этих продуктов на рынок по наиболее доступной цене, тем самым обеспечив максимальному количеству людей с нарушениями свертываемости крови доступ к полноценному лечению.

Этот раздел дает краткий обзор вариантов лечения, которые используются в настоящее время при нарушениях свертываемости крови.Для получения более подробной информации относительно разрешения на рынке конкретного продукта, зайдите на сайт Европейского Медицинского Агентства (EMA), либо обратитесь в компетентный орган вашей страны. Для получения более подробной информации, касающейся возмещения продукта, пожалуйста, обратитесь к Национальной медицинской страховой компании.

Вы можете найти информацию о руководстве по лечению, медицинским препаратам, доступным в Европе и центрах гемофилии на сайте Центральный сайт гемофилии. Вы также можете найти информацию о доступных препаратах в Европе на сайте Европейский надзор за безопасностью в гемофилии.

Назад в начало

Концентраты фактора

Концентраты фактора – это медицинские препараты, содержащие недостающий фактор у человека с нарушением свертываемости. Фактор регулярно вводится пациенту внутривенно. Этот процесс называется заместительной терапией. К сожалению, для пациентов с редкими геморрагическими заболеваниями существует мало видов препаратов для лечения, и многим пациентам приходится полагаться на некачественное лечение криопреципитатом и свежезамороженной плазмой.

Концентраты фактора производятся либо из человеческой плазмы, либо они генетически модифицированы. В случае, если они произведены из плазмы, принимается ряд мер, чтобы убедиться в том, что в продукте отсутствует вирусная инфекция, и что пациенты не заразятся через лечение такими вирусами, как гепатит С или ВИЧ. С этой целью применяются строгие критерии к выбору доноров плазмы. Кроме того, производители разработали различные методы по очищению и дезактивации вирусов, которые используются в производственном процессе. Тем не менее, пациентам следует знать, что есть теоретическая вероятность заражения через использование плазматических препаратов. Этот риск может быть связан как с новыми патогенами, так и с разновидностью болезни Крейтцфельда-Якоба. Относительно последней неизвестно, может ли болезнь передаваться через плазматические препараты.

Концентраты фактора вводятся внутривенно. Это может быть обременительно и тяжело, особенно когда пациентами являются маленькие дети, т.к. инъекция делается с периодичностью один раз каждые несколько дней. Это может также привести к долгосрочным проблемам, таким как повреждение вен. После постановки диагноза лечение должно проводиться в медицинских учреждениях для контроля потенциальных аллергических и побочных реакций, а также возникновения ингибиторов. Тем не менее после прохождения первой стадии во многих странах пациентам разрешается проводить лечение дома без медицинского наблюдения. Это значительно повышает качество жизни пациентов, так как нет необходимости ехать в медицинское учреждение. Таким образом, инъекции оказывают меньшее негативное воздействие на профессиональную и личную жизнь пациента.

Назад в начало

Протромбиновый комплекс

Этот концентрат производится из человеческой плазмы и содержит смесь факторов свертывания, включая факторы II, VII, IX и X (некоторые продукты не содержат все четыре фактора). Протромбиновый комплекс подходит при индивидуальном дефиците факторов II и Х, а также при наследственном комбинированном дефиците витамин-К зависимых факторов свертывания. Его используют для удаления вирусов ВИЧ и гепатитов В и С. Сообщалось, что некоторые протромбиновые комплексы способны вызвать потенциально опасные сгустки крови (тромбоз). Протромбиновый комплекс вводится внутривенно.

Назад в начало

Свежезамороженная плазма

Плазма – это часть крови, содержащая факторы свертывания, а также другие протеины крови. Плазма используется в лечении редких геморрагических заболеваний, когда недоступны концентраты недостающего в крови пациента фактора свертывания. Свежезамороженная плазма крови является обычным средством при лечении дефицита фактора V. Тем не менее, она как правило не подвергается вирусной дезактивации, в результате чего существует высокий риск заражения инфекционными заболеваниями. Очищенная от вирусов плазма крови доступна в некоторых странах и является предпочтительной. При данном лечении потенциальной проблемой является перегрузка кровообращения. Поскольку концентрация каждого фактора свертывания в свежезамороженной плазме низкая, для того, чтобы повысить уровень фактора, необходимо переливание ее большого количества на протяжении нескольких часов. Это необходимая и большая доза плазмы может перегрузить кровеносный поток и дать нагрузку на сердце. Также могут иметь место другие осложнения при лечении плазмой, такие, как аллергические реакции или проблемы с легкими (повреждение легких при переливании). Подобные проблемы встречаются реже, если используется дезактивированная от вирусов плазма. Свежезамороженная плазма вводится внутривенно.

Назад в начало

Криопреципитат

Криопреципитат производится из плазмы крови человека и содержит фактор VIII, фибриноген (фактор I), а также другие протеины, необходимые для свертывания крови. Несмотря на то, что криопреципитат возможно очищать от вирусов, это не является общей практикой. Поэтому криопреципитат следует использовать только в случае, когда недоступен концентрат фактора. Он содержит бóльшую концентрацию некоторых, но не всех, факторов свертываемости, чем плазма, поэтому требуется его меньшее количество для введения. Препарат подходит лишь при некоторых дефицитах свертывания. Криопреципитат вводится внутривенно.

Назад в начало

Десмопрессин

Назад в начало

Антифибринолитические препараты

Антифибринолитические препараты — транексамовая и аминокапроновая кислота — используются с целью удержать сгусток крови в определенной части тела, например, в ротовой полости, мочевом пузыре или матке. Препараты очень полезны в определенных ситуациях, например, при стоматологическом вмешательстве, но не эффективны при серьезных внутренних кровотечениях или хирургическом вмешательстве. Антифибринолитические средства особо полезны для пациентов с дефицитом фактора XI. Они также используются для контроля чрезмерных менструальных кровотечений. Антифибринолитические средства можно принимать орально или через инъекцию.

Назад в начало

Фибриновый клей

Фибриновый клей может использоваться для лечения внешних ран, а также при стоматологическом вмешательстве, например, при удалении зуба. Он наносится на место кровотечения.

Назад в начало

Переливание тромбоцитов

Тромбоциты – это мельчайшие кровяные клетки, которые участвуют в образовании тромба и заживлении поврежденных кровяных сосудов. Некоторые факторы свертывания, включая фактор V, хранятся в маленьких мешочках внутри них. Переливание тромбоцитов иногда используется для лечения дефицита фактора V.

Back to top

Гормональные контрацептивы

Гормональные контрацептивы (таблетки по контролю рождаемости) помогают контролировать менструальные кровотечения.

Назад в начало

Внутриутробные устройства

Внутриутробные устройства помогают контролировать менструальные кровотечения.

Такой метод лечения может иметь побочные эффекты, поэтому прежде, чем его использовать, пациентка с дефицитом фактора свертываемости должна проконсультироваться со специалистом о возможных побочных эффектах.

Назад в начало

Варианты лечения гепатита С

Многие пациенты с нарушением свертываемости крови, в особенности с гемофилией, были заражены гепатитом С и ВИЧ в 1980-е годы. Благодаря медицинским достижениям, сейчас существует несколько методов лечения, доступных в Европе, которые успешно лечат вирус гепатита С.

Вы можете получить больше информации о вирусе гепатита С в Издании ЕКГ за август 2014г.

Информация взята с сайта Всемирной Федерации Гемофилии

Назад в начало